Pendahuluan
Epidemiologi dan Faktor Risiko
Satu dari 78 wanita Amerika (1,3 persen)
akan menderita kanker ovarium selama hidupnya. Karena insidensi menurun
perlahan-lahan sejak awal 1990-an, kanker ovarium telah turun menjadi penyebab
utama kedelapan kanker pada wanita. Pada tahun 2007, 22.430 kasus baru
diperkirakan berkembang di Amerika Serikat. Namun, beberapa pasien didiagnosis
awal dan kemudian sembuh. Sebagai hasilnya, terjadi 15.280 kematian, dan kanker
ovarium tetap menjadi penyebab utama kematian kelima terkait kanker (Jemal,
2007). Secara keseluruhan, rata-rata usia saat diagnosis adalah di awal 60-an.
Banyak
faktor risiko reproduksi, lingkungan, dan genetik telah dikaitkan dengan
perkembangan kanker ovarium (Tabel 35-1). Yang paling penting adalah riwayat
keluarga dengan kanker payudara atau kanker ovarium, dan sekitar 5 sampai 10
persen pasien memiliki kecenderungan genetik diwariskan. Untuk 90 sampai 95
persen lain yang tidak ada kaitan genetik diidentifikasi untuk kanker ovarium,
sebagian besar faktor risiko yang berhubungan dengan pola siklus ovulasi yang tidak
terganggu selama tahun-tahun reproduksi. Rangsangan yang berulang pada epitel
permukaan ovarium dihipotesiskan akan menyebabkan transformasi mengarah pada keganasan.
Bagian 36: Germ sel ovarium
dan Tumor Sex Stromal: Pendahuluan
Terdapat tiga kategori besar dari tumor
ovarium malignant. Pembagian kategori tersebut berdasarkan struktur anatomi
dimana tumor itu berkembang (gambar. 36-1). Kanker epitel ovarium merupakan 90
sampai 95 persen dari jenis tumor ovarium malignant yang ditemukan. Untuk Germ
sel dan sex cod-tumor ovarium stroma sekitar 5 sampai 10 persen, jenis tumor
ini memiliki karakteristik yang unik dan memerlukan pendekatan yang khusus
(Quirk, 2005).
Tiga
tipe utama tumor ovarium (Chen, 2003)
Tumor Ganas Sel Germ Ovarium
Tumor germ sel timbul dari elemen germinal ovarium dan
merupakani sepertiga dari seluruh neoplasma ovarium. Bentuk cystic teratoma
matang, disebut sebagai kista dermoid,
sejauh ini merupakan subtipe yang paling umum ditemukan. Tiep tersebut
merupakan 95 persen dari semua tumor
germ sel dan secara klinis jinak (lihat Bab. 9, dewasa Cystic Teratoma (Cystic
Teratoma jinak atau dermoid Kista)). Sebaliknya, tumor ganas germ sel kurang
dari 5 persen dari kanker ovarium ganas di negara-negara Barat dan termasuk
dysgerminoma, tumor yolk sac, teratoma belum imature, dan jenis lain yang
kurang umum.
Tiga fitur biasanya membedakan tumor ganas sel
germinal dari kanker ovarium epitelial. Pertama, usia pasien yang lebih muda,
biasanya di usia remaja atau awal dua puluhan. Kedua, sebagian besar stadium I
penyakit saat diagnosis. Ketiga, prognosis sangat baik-bahkan bagi mereka
dengan stadium lanjut-karena chemosensitivity tumor yang baik.
Operasi Fertilitas adalah pengobatan utama untuk
perempuan yang ingin hamil, karena tidak membutuhkan kemoterapi pasca operasi.
Epidemiologi
Kejadian umur dari tumor ganas germ sel ovarium
menurut usia di Amerika Serikat sangat rendah (0,4 per 100.000 perempuan)
dibandingkan dengan karsinoma ovarium epitelial (15.5), tetapi dua kali lipat
dari tumor seks cord-stroma (0,2) (Quirk, 2005) . Tmor ganas germ umumnya bukan
merupakan penyakit turunan, dalam kasus keluarga jarang ditemukan
(Galani,2005;Stettner,1999).
Tumor ini adalah keganasan ovarium paling sering
didiagnosis selama masa kanak-kanak dan remaja, walaupun hanya 1 persen dari
seluruh kanker ovarium berkembang dalam kelompok umur. Pada usia 20, kejadian
karsinoma epitelial ovarium mulai meningkat dan melebihi dari tumor germ sel (Young,2003).
Diagnosa
Tanda dan Gejala
Tanda dan Gejala
Tanda-tanda dan gejala yang terkait dengan tumor ini
bervariasi, namun secara umum, sebagian besar timbul dari pertumbuhan tumor dan
tumor memproduksi hormon. Nyeri perut subakut merupakan gejala yang paling umum
dan mencerminkan pesatnya pertumbuhan tumor, tumor unilateral akan berkembang menjadi distensi kapsul,
perdarahan, atau nekrosis. Selain itu, kista pecah, torsi, atau perdarahan
intraperitoneal mengarah ke akut abdomen
pada 10 sampai 20 persen pasien (De Backer, 2006). Pada penyakit yang lebih
lanjut, asites dapat mengembangkan dan menyebabkan distensi perut. Karena
perubahan hormonal yang sering menyertai tumor ini, ketidakteraturan menstruasi
juga dapat berkembang. Meskipun kebanyakan pasien mengalami satu atau lebih
dari gejala-gejala ini, seperempat dari individu asimtomatik, dan massa pelvis
ditemukan pada pemeriksaan fisik atau sonografi (Curtin, 1994).
Sejarah
Pasien biasanya
mencari perawatan dalam waktu 1 bulan awal keluhan perut, meskipun pada
beberapa pasien mengalami gejala lebih dari setahun. Kebanyakan wanita muda
dengan tumor-tumor ini nulligravidas dengan periode normal, tetapi seperti
dibahas kemudian, pasien dengan
disgenetic gonad memiliki risiko yang signifikan untuk perkembangan tumor ini
(Curtin, 1994). Oleh karena itu, remaja yang datang dengan massa pelvis dan
menarche tertunda harus dievaluasi untuk disgenesis gonad (lihat Bab. 16,
kerusakan kromosom).
Diferensial Diagnosis
Gejala pada pelvis umum terjadi pada masa remaja
karena inisiasi ovulasi dan kram menstruasi. Akibatnya, gejala awal dapat
diberhentikan. Selain itu, gadis-gadis muda mungkin diam tentang perubahan pola
normal. Gejala awal dapat disalahartikan seperti pada kehamilan dan nyeri akut
mungkin sering diasumsikan sebagai usus buntu.
Menemukan massa adnexal adalah langkah diagnostik
pertama. Dalam kebanyakan kasus, sonografi dapat menampilkan temuan yang
biasanya mencirikan massa ovarium jinak dan ganas (lihat Tabel 9-4). Kista
ovarium fungsional yang sering terjadi pada wanita muda, dapat diidentifikasi
dengan ditemukan hypoechoic, kista berdinding halus dapat diamati oleh
sonografi. Sebaliknya, tumor ganas germ sel biasanya lebih besar dengan
komponennya padat. Peningkatan serum chorionic gonadotropin manusia (hCG) atau
alpha-fetoprotein (AFP) penanda tumor dan dapat mempersempit kemungkinan
diagnostik serta merupakan kebutuhan potensial untuk pementasan pembedahan.
Pemeriksaan Fisik
Temuan pemeriksaan fisik biasanya kurang khas pada
pasien dengan tumor ganas germ sel. Terabanya massa pada pemeriksaan panggul
adalah penemuan yang paling umum ditemukan. Pada anak-anak dan remaja sebaiknya
dilakukan pemeriksaan sonografi transvaginal komprehensif panggul (lihat Bab.
14, Tumor ovarium). Pada pasien premenarchal mungkin diperlukan pemeriksaan
dengan anestesi untuk menilai kemungkinan tumor adnexa. Selain itu dari
pemeriksaan fisik harus dicari tanda-tanda ascites, efusi pleura, dan
organomegaly.
Laboratorium Penunjang
Laboratorium Penunjang
Pasien dengan tumor germ sel yang dicurigai maligna
harus diperiksa hCG serum dan penentuan AFP tumor, darah lengkap, dan tes
fungsi hati sebelum dilakukan pengobatan. Sebagai alternatif, penentuan marker
tumor yang tepat dapat dilakukan di ruang operasi jika diagnosa tidak dapat
dipastikan sebelumnya (Tabel 36-1). Preoperative karyotyping perempuan yang
berusia muda dengan amenore primer dan suspect tumor germ sel dapat
dikonfirmasi apakah kedua ovarium harus diangkat, seperti dalam kasus perempuan
dengan disgenesis gonad (Hoepffner, 2005).
|
||||||||||||||||||||||||
Pemeriksaan Imaging
Mature teratoma kistik (kista dermoid) biasanya
menampilkan fitur tertentu saat dicitrakan dengan ultrasonografi atau computed
tomografi (CT) scanning (lihat Bab 9, Patologi.). Namun, pada tumor ganas germ
sel berbeda, yaitu adanya massa ovarium multilobulated kompleks khas (Gbr.
36-2). Selain itu, aliran darah menonjol dalam septa fibrovascular dapat
dilihat menggunakan warna-aliran Doppler sonografi yang menggambarkan
kemungkinan keganasan (lihat Gambar. 35-6). (Kim, 1995). Tindakan pre operative
seperti CT scan atau resonance imaging (MR) magnet tidak wajib dilakukan karena
perut akan dieksplorasi selama operasi. Namun, radiografi thorak dapat
dilakukan untuk menilai metastasis tumor di paru-paru atau mediastinum.
Gambaran CT scan tumor germ sel
Dengan sonografi atau biopsi percutaneous yang dipandu
dengan CT-tidak memiliki peran dalam pengelolaan pasien dengan massa ovarium
curiga keganasan. Bedah reseksi diperlukan untuk diagnosis jaringan definitif,
pementasan, dan pengobatan. Dokter bedah harus meminta evaluasi frozen section
untuk mengkonfirmasikan diagnosis, tetapi terkadang ditemukan hasil yang
berbeda antara interpretasi frozen section dan histologi parafin (Kusamura,
2000). Selain itu, immunostaining spesifik
diperlukan untuk menyelesaikan kasus yang tidak pasti
(Cheng,2004;Ramalingam,2004,Ulbright,2005).
Tindakan Dokter Umum
Kebanyakan pasien akan datang ke dokter umum. Gejala
awal yang mungkin ditunjukkan lebih umum kista ovarium fungsional. Apabila
terdapat gejala persisten atau massa panggul yang semakin besar, harus segera
dievaluasi dengan sonografi. Jika ditemukan massa ovarium kompleks dengan
fitur-fitur solid pada kelompok usia muda, maka segera dilakukan pengukuran hCG
serum dan tingkat AFP, untuk kemudian dirujuk ke ahli onkologi ginekologi.
Ketika tidak ada dokter spesialis atau diagnosis belum
dapat dipastikan sebelumnya, maka diperlukan tindakan intraoperatif untuk
merawat pasien cukup dengan tanpa mengorbankan kesuburan di masa mendatang.
Tindakan pembilasan lambung perlu dilakukan sebelum dilanjutkan dengan tindakan
diseksi dari setiap massa adnexa yang mencurigakan. Pembilasan lambung dapat
disisihkan apabila keganasan dapat
disingkirkan. Tindakan kistektomi atau ooforektomi tergantung pada keadaan
klinis (lihat Bab 9, kistektomi Versus ooforektomi.). Setelah terdiagnosa tuor
ovarium ganas germ sel, maka harus segera dilakukan pengangkatan adneksa.
Seorang dokter umum harus meminta bantuan intraoperatif dengan petunjuk stadium
penyakit dari ahli onkologi ginekologi atau merujuk pasien pasca operasi jika
dokter spesialis tidak ada. Minimal, perut harus dieksplorasi. Palpasi dari
omentum dan perut atas dan pemeriksaan panggul-terutama ovarium kontralateral
dilakukan untuk evaluasi.
Patologi
Klasifikasi
Patologi
Klasifikasi
Klasifikasi tumor ovarium germ sel menurut WHO
disajikan pada Tabel 36-2 (Nogales, 2003). Tumor tersebut terdiri dari berbagai
jenis tumor histologi berbeda yang berasal dari sel germinal primordial dari
gonad embrio. Ada dua kategori utama: primitif tumor ganas germ sel
(dysgerminomas) dan teratoma, jenis yang sering dijumpai adalah cystic teratoma
yang mature (kista dermoid).
|
|||||||||||||||||||
|
Primitif germ sel bermigrasi dari dinding yolk sac ke
daerah tepi gonad. Akibatnya, tumor germ sel timbul dalam gonad. Tumor ini
jarang dapat berkembang terutama di lokasi extragonadal seperti sistem saraf
pusat, mediastinum, atau retroperitoneum (Hsu, 2002).
Tumor ovarium germ sel memiliki pola variabel
diferensiasi (Gbr. 36-3). Dysgerminomas adalah neoplasma primitif yang tidak
memiliki potensi untuk diferensiasi lebih lanjut. Karsinoma embrional terdiri
dari sel-sel multipotensial yang mampu diferensiasi lebih lanjut. Lesi ini
merupakan cikal bakal beberapa jenis lain ekstraembrionik (tumor yolk sac,
koriokarsinoma) atau tumor embrionic germ sel (teratoma). Proses diferensiasi
bersifat dinamis, dan neoplasma yang dihasilkan dapat terdiri dari unsur-unsur
yang berbeda menunjukkan berbagai tahap perkembangan (Teilum, 1965).
Gambar 36-3
Perjalanan penyakit tumor germ sel
Faktor Risiko
Setengah dari semua tumor ganas ovarium germ sel
adalah dysgerminomas. Tumor ini adalah keganasan ovarium yang paling umum
terdeteksi selama kehamilan. Hal ini berkaitan dengan usia, dan bukan karena
beberapa karakteristik kehamilan tertentu.
Lima persen dari dysgerminomas ditemukan pada wanita
fenotipik dengan karyotypically gonad abnormal, khususnya, dengan kehadiran
kromosom Y normal atau abnormal (Morimura, 1998). Umumnya, ditemukan pada
orang-orang dengan sindrom Turner mosaicism (, 45 X/46, XY), sindrom
Klinefelter (46, XY, pseudohermaphroditism laki-laki), dan sindrom Swyer (46, XY,
disgenesis puregonadal) (lihat Bab. 18, Male Pseudohermaphroditism (II
Kategori)). Disgenetic gonad yang terjadi pada individu-individu ini sering
mengandung gonadoblastomas, yaitu neoplasma grem sel jinak. Tumor ini dapat
mengalami kemunduran, sebaliknya dapat juga berkembang menjadi ganas. Karena
sekitar 40 persen dari gonadoblastomas pada individu-individu mengalami
perkembangan menjadi ganas, maka kedua ovarium harus diangkat (Hoepffner, 2005;
Pena-Alonso, 2005).
Temuan Klinis
Dysgerminomas merupakan satu-satunya keganasan germ
sel yang secara signifikan melibatkan ovarium secara bilateral (15 sampai 20 persen). Setengah
dari pasien dengan lesi pada ovarium bilateral akan memiliki gejala yang jelas,
dan untuk sel kanker dapat terdeteksi dengan mikroskopis. Lima persen penderita
tingkat serum hCG akan mengalami peningkatan, hal ini dikarenakan bercampur
dengan sincitiotrophoblas. Demikian pula dengan serum laktat dehidrogenase
(LDH) dan isoenzim-LDH 1 dan LDH-2 yang berguna untuk memonitor individu untuk
kekambuhan penyakit (Pressley, 1992; Schwartz, 1988).
Tampilan dysgerminomas secara makroskopik adalah
padat, berwarna pink agak krem, massa lobulated. Secara mikroskopis, ada
proliferasi monoton besar, bulat, sel jelas polyhedral yang kaya glikogen sitoplasma
dan memiliki inti yang seragam dan berada di tengah, dengan satu atau beberapa nukleolus menonjol.
Sel tumor menyerupai primordial germ sel embrio dan secara histologis identik
dengan seminoma dari testis.
Pengobatan
Pengobatan dysgerminoma terdiri dari operasi kesuburan
dengan unilateral-ooforektomi salpingo (USO) dan pembedahan penyakit secara
hati-hati (Ayhan, 2000). Pemeliharaan ovarium kontralateral, dapat menyebabkan
kemungkinan ke dysgerminoma "berulang" 5 sampai 10 persen selama 2
tahun ke depan. Temuan dari beberapa kasus tingkat penyakit klinis okultisme di
ovarium berpengaruh dengan kekambuhan. 75 persen dari kekambuhan berkembang
pada tahun pertama diagnosis. Situs lain tempat kekambuhan dalah di dalam
rongga peritoneum atau kelenjar getah bening retroperitoneal. Walaupun ini
kejadian signifikan penyakit berulang, pendekatan bedah konservatif tidak
mempengaruhi kelangsungan hidup jangka panjang karena kanker ini lebih sensitiv
terhadap kemoterapi.
Dysgerminomas memiliki prognosis terbaik dari semua
varian tumor ganas ovarium germ sel (Lai, 2005; Yilmaz, 2003). Tiga perempat
pada pasien stadium I memiliki kelangsungan hidup 5 tahun lebih dari 95 persen
(Tabel 36-3). Bahkan pasien dengan stadium lanjut memiliki tingkat ketahanan
hidup yang tinggi setelah kemoterapi. Misalnya, orang dengan penyakit stadium
II-IV memiliki 85 sampai 90 persen kelangsungan hidup dengan agen berbasis
platinum (Ayhan, 2000; Lai, 2005).
|
||||||||||||||||||||||||||||
Tumor Yolk Sac
Temuan Klinis
Tumor yolk sac merupakan 20 persen dari semua jenis
tumor ganas ovarium germ sel. Lesi ini sebelumnya disebut tumor sinus
endodermal, namun terminologi baru-baru ini telah direvisi. Sepertiga pasien
premenarchal pada saat presentasi awal. Keterlibatan kedua gonad jarang
ditemukan , dan ovarium biasanya terlibat apabila penyakit telah bermetase ke
dalam ronggaperitoneal.
Tumor yolk sac ini membentuk massa padat yang lebih
kuning dan rapuh dibandingkan dysgerminomas. Tumor ini bersifat secara fokal
nekrotik dan hemoragik, dengan degenerasi kistik dan pecah. Tampilan
mikroskopis tumor yolk sac sering beragam. Tampilan yang paling umum, pola retikuler,
mencerminkan diferensiasi ekstraembrionik, dengan pembentukan jaringan tidak
teratur, ruang anastomosis yang dilapisi oleh sel epitel primitif. Hal ini
ditemukan Schiller-Duval bodies pathognomonic. Khas ini memiliki papilla
tunggal yang dibatasi oleh sel-sel tumor. Alpha-fetoprotein umumnya dihasilkan
oleh tumor ini. Akibatnya, tumor yolk sac biasanya mengandung sel-sel yang noda
immunohistochemically untuk AFP, dan tingkat serum dapat berfungsi sebagai
penanda tumor dapat diandalkan dalam pengawasan post treatment.
Pengobatan
Tumor ganas yolk sac merupakan jenis yang paling
mematikan dari tumor ovarium germ sel . Semua pasien dengan stadium berapapun
diobati dengan kemoterapi. Dua pertiga pasien datang dengan penyakit stadium I
dan memiliki ketahanan hidup 5 tahun sebesar 80 persen. Sayangnya, tumor yolk
sac memiliki kecenderungan untuk pertumbuhan yang cepat, menyebar peritoneal,
dan bermetastase secara hematogen jauh ke paru-paru. Oleh karena itu, individu
dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat kelangsungan hidup rendah yaitu
kurang dari 10 persen. 90 persen pasien meninggal dalam waktu 2 tahun setelah
diagnosis (Ayhan, 2005; Fujita, 1993). Faktor yang mempengaruhi prognostik
adalah termasuk perkembangan tahap
stadium awal kanker, penyakit residual pasca pembedahan, dan ascites
(Nawa,2001).
Tumor Germ Sel Primitif Lainnya
Subtipe tumor nondysgerminomatous paling langka dan
biasanya digabungkan dengan varian lain yang lebih umum dan biasanya tidak
ditemukan dalam bentuk murni.
Karsinoma Embrional
Pasien yang
didiagnosis dengan karsinoma embrional biasanya berusia muda, dengan
usia rata-rata 14 tahun, dibanding dengan jenis lain dari tumor germ sel. Sel
epitel menyerupai disk embrio pada tumor primitif ini. Sel anaplastik yang
padat besar dan menyebar, ruang kelenjar, dan struktur papilari yang khas dapat
mempermudah identifikasi tumor ini (Ulbright, 2005). Meskipun dysgerminomas
adalah tumor germ sel yang biasanya
disebab kan dari transformasi ganas gonadoblastomas pada wanita dengan gonad
dysgenetic, kadang-kadang embrional "testis" tumor juga dapat
menyebabkan penyakit tersebut (LaPolla, 1990). Karsinoma embrional biasanya
memproduksi hCG, dan 75 persen juga mengeluarkan AFP.
Polyembryoma
Polyembryoma memilkiki karakteristik berisi embrionic-like
bodies dalam jumlah banyak, masing-masing dengan sentral kecil "germ
disk" yang terletak diantara 2 kaviti, salah satu meniru rongga amnionic
dan yang lain menyerupai kantung yolk
sac. Sinsitiotrofoblas giant sel sering ditemukan, tetapi unsur-unsur lain dari
tubuh embroid kurang dari 10 persen dari tumor dalam penegakkan polyembryoma.
Secara konseptual, tumor ini dapat dilihat sebagai jembatan antara
(dygerminoma) primitif dan dibedakan (teratoma) jenis tumor germ sel. Untuk
alasan ini, polyembryomas sering dianggap paling mature dari semua teratoma
(Ulbright, 2005). Serum AFP atau tingkat hCG atau keduanya mungkin meningkat
pada beberapa pasien, tergantung dari yolk sac dan komponen sinsitial
(Takemori, 1998).
Koriokarsinoma
Koriokarsinoma ovarium primer
timbul dari sel germinal tampak serupa dengan koriokarsinoma kehamilan dengan
metastasis ovarium. Perbedaan ini penting karena tumor nongestational memiliki
prognosis yang lebih buruk (Corakci, 2005). Deteksi lain komponen sel benih
menunjukkan koriokarsinoma nongestational, sedangkan kehamilan sama atau
proksimat menunjukkan gestasional (Ulbright, 2005). Manifestasi klinis yang
umum dan hasil dari tingginya tingkat hCG dihasilkan oleh tumor ini. Tingkat
yang tinggi dapat menyebabkan keadaan cepat matang seksual pada anak perempuan
prepubertal atau menometrorrhagia pada wanita usia reproduksi (Oliva, 1993).
Tumor
Germ Cell Campuran
Germ cell ovarium memiliki
pola diferensiasi sel campuran pada 10 persen pasien. Dysgerminoma adalah yang
paling umum dan biasanya terlihat dengan tumor yolk sac atau teratoma dewasa
atau keduanya. Frekuensi keterlibatan ovarium bilateral tergantung pada ada
atau tidak adanya komponen dysgerminoma dan meningkat saat ini. Namun,
pengobatan dan prognosis ditentukan oleh komponen nondysgerminomatous (bass,
2000). Untuk alasan ini, tingginya tingkat serum hCG dan AFP pada wanita dengan
dysgerminoma murni dianggap seharusnya mendorong pencarian komponen germ sel
lain dengan evaluasi histologis yang lebih luas (Aoki, 2003).
Temuan Klinis
Teratoma immature menempati
untuk 20 persen dari semua tumor ovarium dan sel-sel kuman ganas mendekati
frekuensi tumor yolk sac. Mereka terdiri dari jaringan yang berasal dari ketiga
lapisan kuman: ektoderm, mesoderm dan endoderm. Kehadiran struktur belum dewasa
atau embrio, bagaimanapun, membedakan tumor ini dari teratoma jauh lebih umum
dan jinak kistik dewasa (kista dermoid). Keterlibatan ovarium bilateral jarang
terjadi, namun 10 persen pasien memiliki teratoma matang di ovarium
kontralateral. Penanda tumor sering negatif, kecuali teratoma immature
bercampur dengan jenis lain dari tumor sel germinal. Dari jumlah tersebut, AFP,
antigen kanker 125 (β),
CA-19-9 dan Carcinoembryonic antigen (CEA) dapat berguna dalam beberapa kasus
(Li, 2002).
Dalam pemeriksaan luar makroksokpik,
tumor ini muncul sebagai besar, bulat atau massa berlobus, kenyal atau berkelompok.
Mereka sering menyebabkan perforasi kapsul ovarium dan menyerang secara lokal.
Situs yang paling sering tersebar di peritoneum, dan kelenjar getah bening
retroperitoneal jarang. Dengan invasi lokal, adhesi sekitar bentuk umum dan
diharapkan untuk menjelaskan tingkat yang lebih rendah torsi dengan tumor ini
dibandingkan dengan mitra matang jinak (Cass, 2001). Di potongan permukaan,
interior biasanya padat dengan daerah kistik intermiten, tapi kadang-kadang
terlihat berlawanan, dengan bintil padat hanya hadir di dinding kista. bagian
padat mungkin sesuai dengan unsur-unsur dewasa, tulang rawan, atau kombinasi
ini, sedangkan daerah kistik diisi dengan bahan cairan atau sebaceous serosa
atau mucinous dan rambut.
Pemeriksaan mikroskopis
menunjukkan campuran dari jaringan biasa. Elemen belum menghasilkan, jaringan
neuroectodermal hampir selalu mendominasi dan dipersiapkan sebagai tubulus
primitif dan lembaran kecil, bulat, sel-sel ganas yang mungkin terkait dengan
pembentukan glia. Diagnosis biasanya sulit untuk mengkonfirmasi evaluasi bagian
yang dibekukan, dan tumor yang paling akan dikonfirmasi hanya pada review
patologis akhir. Tumor dinilai 1 sampai 3 terutama oleh jumlah jaringan saraf
yang belum dewasa yang dikandungnya. O'Connor dan Norris (1994) 244 teratoma
belum menghasilkan dianalisis dan dicatat inkonsistensi signifikan dalam kelas
tugas oleh pengamat yang berbeda. Untuk alasan ini, mereka mengusulkan
perubahan sistem untuk dua nilai: rendah (sebelumnya kelas 1 dan 2) dan tinggi
(sebelumnya grade 3). Praktek ini, bagaimanapun, belum diterima secara
universal.
Perawatan
dan Prognosis
Secara umum, kelangsungan
hidup lebih akurat diprediksikan oleh derajat keganasan tumor. Sebagai contoh,
dua pertiga dari teratoma belum menghasilkan tahap I pada tingkat diagnosis dan
kelangsungan hidup pada 5 tahun dari 90 hingga 95% (Gershenson, 1986b; O
'Connor, 1994). Mereka yang memiliki tahap kelas IA 1 teratoma belum dewasa
memiliki prognosis yang sangat baik dan tidak memerlukan kemoterapi adjuvant
(Bonazzi, 1994; Marina, 1999). Pasien dengan
penyakit stadium II-IV memiliki tingkat ketahanan hidup 5 tahun 70 sampai 80
persen (Bonazzi, 1994; Kojs, 1997; Williams, 1994a).
Unilateral salpingo-ooforektomi (USO) adalah perawatan standar untuk ini
dan lainnya tumor ganas sel germinal pada wanita usia reproduksi. Beiner dan
rekan (2004), bagaimanapun, dirawat delapan wanita dengan teratoma stadium awal
belum matang dengan kistektomi ovarium dan kemoterapi ajuvan dan dicatat tidak
kambuh.
Immature teratoma dapat
berhubungan dengan jaringan peritoneal implan studding dewasa yang tidak
meningkatkan stadium tumor atau mengurangi prospek untuk bertahan hidup. Namun,
elemen teratomatous implan matang, meskipun jinak, yang tahan terhadap
kemoterapi dan dapat meningkat selama atau setelah kemoterapi. Disebut sindrom teratoma tumbuh, implan ini memerlukan
operasi dan reseksi Aspek kedua untuk mengecualikan keganasan berulang
(Geisler, 1994; Umekawa, 2005).
Teratoma ganas Transformasi Cystic Mature (Kista dermoid)
Teratoma ganas Transformasi Cystic Mature (Kista dermoid)
Tumor ini varian yang jarang
dari sel germinal tunggal melakukan perkembangan pada wanita menopause. Daerah
ganas biasanya ditemukan sebagai nodul kecil di dinding kista atau massa
polypoid dalam lumen setelah pengangkatan teratoma kistik matang (Pins, 1996).
Karsinoma sel skuamosa lebih umum dan ditemukan pada sekitar 1 persen dari
teratoma kistik matang. Tumor ganas lainnya diidentifikasi karsinoma sel basal,
tumor kelenjar sebaceous, melanoma ganas, adenocarcinoma, sarkoma dan tumor
neuroectodermal. Selain itu, neoplasia endokrin-jenis dan Strymon ovarii
(teratoma terutama terdiri dari jaringan tiroid) dan tumor karsinoid ditemukan
di teratoma kistik mature. Ini adalah ganas dalam kurang dari 5 persen pasien.
Struma ganas ini jarang bekerja untuk suatu klinis yang relevan tetapi tumor
karsinoid di satu pertiga dari pasien (Robboy, 1980; Young, 1993)
Pengobatan
Operasi
Sebuah sayatan perut
tradisional vertikal dianjurkan jika dicurigai keganasan ovarium. Namun, para
peneliti dengan keahlian dalam laparoskopi endoskopis maju telah dicatat untuk
menjadi alternatif yang aman dan efektif untuk wanita dengan massa ovarium
kecil dan jelas tahap I penyakit (Chi, 2005). Jika ada, asites dievakuasi dan
dikirim untuk evaluasi sitologi. Jika tidak, pembasuhan dari panggul dan
selokan paracolic dikumpulkan untuk analisis sebelum manipulasi isi
intraperitoneal. Pembasuhan bisa dibuang nanti jika evaluasi atau penafsiran
bagian intraoperatif beku-sangat jinak. Terlepas dari pendekatan bedah, seluruh
rongga peritoneal harus sistematis diperiksa. ovarium harus dinilai untuk
ukuran, keterlibatan tumor, pecah capsular, excrescences eksternal, dan
kepatuhan terhadap struktur sekitarnya.
USO penyelamatan kesuburan
harus dilakukan pada semua wanita usia reproduktif dengan tumor ganas ovarium
didiagnosis sel germinal karena pendekatan konservatif tidak mempengaruhi
kelangsungan hidup secara keseluruhan (Peccatori, 1995). Setelah penggunaan,
tidak dianjurkan biopsi buta atau reseksi baji dari ovarium kontralateral
normal muncul. Bagi mereka yang telah menyelesaikan melahirkan, histerektomi
dengan bilateral- salpingo ooforektomi (BSO) adalah cukup. Dalam hal apapun,
setelah pengangkatan ovarium yang terkena dan pementasan bedah oleh hasil
laparotomi atau laparoskopi seperti dijelaskan di atas untuk kanker ovarium
epitelial (lihat bab 35,. Staging operasi). Karena pola penyebaran tumor,
limfadenektomi lebih penting untuk dysgerminomas, sementara biopsi peritoneum
dan omentum sementara sangat berharga bagi tumor yolk sac dan teratoma immature
(Gershenson, 1983).
Operasi sitoreduksi umumnya
direkomendasikan untuk ganas sel germinal ovarium ketika penyakit luas
ditemukan di operasi awal. Tumor debulking untuk minimal tingkat penyakit sisa
meningkatkan kemungkinan respon terhadap kemoterapi dan menyembuhkan (Bafna,
2001; Nawa, 2001; Suita, 2002). Prinsip-prinsip umum yang sama dari operasi
cytoreductive diterapkan seperti yang dijelaskan untuk kanker ovarium epitelial
(lihat Bab 35, SD Cytoreductive Bedah.). Dengan demikian, penyakit sisa minimal
dianggap bahwa di mana setiap tindakan implan tumor sisa kurang dari 1 cm.
Karena chemosensitivity indah dari tumor paling ganas sel benih, bagaimanapun,
ahli bedah dapat memilih untuk tidak terlalu agresif dalam melakukan prosedur
debulking radikal.
Banyak wanita akan dirujuk ke
oncologist ginekologi setelah USO dengan tumor yang secara klinis terbatas pada
ovarium dipotong. Untuk pasien ini, jika bedah tidak lengkap pementasan awal,
pilihan mungkin termasuk operasi kedua untuk pementasan primer, pengawasan
biasa, atau kemoterapi adjuvan. Karena kualitas minimal invasif, laparoskopi
merupakan pilihan yang sangat menarik untuk pementasan bedah berikut tertunda
eksisi primer dan telah terbukti secara akurat mendeteksi wanita yang
membutuhkan kemoterapi (Leblanc, 2004). pementasan berikut eksisi bedah dari
primer, bagaimanapun, adalah kurang penting untuk skenario di mana kemoterapi
akan diberikan terlepas dari temuan bedah, seperti stadium klinis kuning sac
tumor dan stadium klinis tinggi grade I teratoma belum menghasilkan (Stier,
1996 ).
Pengawasan
Pasien dengan tumor ganas sel
germinal ovarium harus diikuti dengan surveilans serologi hati-hati klinis dan
radiologis setiap 3 bulan selama dua tahun pertama setelah selesai terapi
(Dark, 1997). Sembilan puluh persen dari kambuh mengembangkan dalam jangka
waktu (Messing, 1992). Kedua melihat operasi pada akhir terapi ini tidak
diperlukan pada wanita dengan penyakit benar-benar resected atau pada mereka
dengan tumor lanjut yang tidak mengandung teratoma (Chambers, 1988, Gershenson,
1986a). teratoma dewasa Namun, tidak sepenuhnya resected adalah fakta di antara
semua jenis kanker ovarium di mana pasien yang jelas manfaat dari operasi
kedua-lihat dan pengangkatan tumor chemorefractory (Culine, 1996; Rezk, 2005 ,
Williams, 1994b).
Kemoterapi
Dysgerminomas tahap IA dan
tahap IA, kelas 1 teratoma imatur tidak memerlukan kemoterapi tambahan.
penyakit yang lebih lengkap dan semua jenis histologis lain dari tumor ganas
ovarium sel kuman, bagaimanapun, adalah diobati dengan kemoterapi kombinasi
berdasarkan platinum (Suita, 2002, Tewari, 2000). Telah dilaporkan manajemen
sukses tanpa kemoterapi pasca operasi, namun terapi adjuvan umumnya
direkomendasikan (Chapman, 1994).
Pola standar adalah program
lima hari bleomycin, etoposid dan cisplatin (BEP) (Gershenson, 1990; Williams,
1987). Kombinasi hari BEP 2 atau 3 diubah juga baru-baru ini menunjukkan aman
dan efektif dalam studi pilot tetapi tidak biasa digunakan dalam praktik
(kontra Dimopoulos, 2004, Tay, 2000). Untuk perempuan dengan pementasan akurat
dan ovarium tumor sel benih sepenuhnya resected, tiga program BEP akan mencegah
terulangnya di hampir semua (Williams, 1994a). Carboplatin dan etoposid,
diberikan dalam tiga siklus, menunjukkan menjanjikan sebagai alternatif untuk
beberapa pasien, tapi layak studi lebih lanjut sebelum dapat dianggap terapi
standar (Williams, 2004). Bagi wanita dengan penyakit tidak lengkap resected,
setidaknya empat program BEP saat ini direkomendasikan (Williams, Meskipun
tidak ada uji klinis acak, regimen BEP dianggap standar untuk pasien dengan
tumor ovarium ganas sel germinal (Culine, 2000, Gershenson, 1990). rejimen ini
efektif tetapi kurang toksik dibandingkan kombinasi cisplatin, vinblastine, dan
bleomycin (PVB) (Williams, 1987). Vincristine, dactinomycin dan
cyclophosphamide (VAC) adalah sistem lain yang sering digunakan pada 1970 dan
1980, tetapi juga telah digantikan oleh BEP karena ditopang pengampunan mereka
tarif penyakit lanjut adalah sangat rendah (Gershenson, 1985; Wong, 1989 .)
Karena kemoterapi tetap efektif bila digunakan pada saat kambuh, beberapa
peneliti mencoba untuk mengidentifikasi sub-sub kelompok berisiko rendah, tambahan
baru yang dapat diamati setelah operasi dan dengan demikian menghindari
toksisitas terkait pengobatan (Bonazzi , 1994, Cushing, 1999; Dark, 1997). Namun,
sebelum strategi ini dapat dimasukkan ke dalam praktik umum, studi besar
lainnya diperlukan untuk menentukan tingkat kambuh, tingkat pemulihan dan
tingkat kelangsungan hidup jangka panjang pada tahap awal sel ovarium tumor
germinal dikelola tanpa kemoterapi adjuvant.
Radiasi
Kemoterapi telah menggantikan
radiasi sebagai pengobatan ajuvan adalah lebih baik untuk semua jenis tumor
ganas sel germinal ovarium. transisi ini terutama didorong oleh sensitivitas
tumor ini ditandai untuk kedua modalitas, tapi kemungkinan lebih tinggi dari
saldo kemoterapi fungsi ovarium menggunakan (Mitchell, 1991). Kadang-kadang
situasi mungkin masih ada di mana radioterapi harus dipertimbangkan. Namun,
peran utama saat paliatif pada tumor sel germ yang telah menunjukkan resistensi
terhadap kemoterapi.
Kambuh
Setidaknya empat program dari
kemoterapi BEP adalah pengobatan pilihan untuk tumor sel benih kanker ovarium
berulang pada wanita dikelola awalnya dengan pembedahan saja. Pasien yang
mencapai remisi klinis berkelanjutan lebih dari 6 bulan setelah menyelesaikan
BEP atau pola lain kemoterapi berbasis platinum dapat diobati lagi dengan SEN.
Karena tumor umumnya lebih sensitif, pasien tersebut platinum-sensitif memiliki
prognosis yang jauh lebih baik. Namun, perempuan yang tidak mencapai remisi
dengan kemoterapi BEP atau kambuh dalam beberapa bulan (<6) dianggap
resisten terhadap platinum. Bagi orang-orang ini, pilihan pengobatan terbatas.
Salah satu pilihan untuk kelompok ini adalah VAC (Gershenson, 1985). Lain
berpotensi obat yang aktif termasuk paclitaxel, gemcitabine dan oxaliplatin
(Hinton, 2002; Kollmannsberger, 2006).
Aspek kedua dengan prosedur
bedah yang sama memiliki peran yang terbatas karena melekat chemosensitivity
ini terulang tumor. teratoma belum menghasilkan Chemorefractory adalah pengecualian
(Munkarah, 1994). Pertumbuhan atau kegigihan tumor setelah kemoterapi tidak
selalu berarti perkembangan keganasan, namun massa tetap harus direseksi (Geisler,
1994).
Prognosa
Tumor ganas kanker sel
germinal ovarium memiliki prognosis yang sangat baik bila dikelola dengan tepat
(lihat Tabel 36-3) (Lai, 2005). Histologi sel jenis, tahap operasi dan jumlah
penyakit sisa pada operasi awal adalah variabel utama yang mempengaruhi
prognosis. Namun, kelompok tumor sel benih, dysgerminomas memiliki prognosis lebih
baik secara keseluruhan daripada jenis nondysgerminomatous (Yilmaz, 2003).
Sebagian besar wanita yang
diobati dengan kesuburan sparing operasi, dengan atau tanpa kemoterapi, akan
melanjutkan menstruasi normal dan mampu hamil dan melahirkan anak-anak (Curtin,
1994; Mitchell, 1999). Selain itu, ada penelitian yang dipublikasikan mencatat
tingkat peningkatan cacat lahir atau aborsi spontan pada mereka diobati dengan
kemoterapi (Brewer, 1999; Rendah, 2000, Tangier, 2003; Zanetta, 2001).
Manajemen
Selama Kehamilan
Massa adneksa persisten
terdeteksi pada 1 sampai 2 persen dari seluruh kehamilan. Tumor
ini biasanya terlihat selama pemeriksaan sonografi rutin obstetri, tapi
kadang-kadang tingkat yang cukup tinggi ibu serum AFP (MSAFP) adalah tanda
menyajikan sebuah tumor ganas sel germinal (Horbelt, 1994; Montz, 1989). Mature
teratoma kistik (kista dermoid) terdiri dari sepertiga dari tumor resected
selama kehamilan. Sebaliknya, dysgerminomas mewakili hanya 1 sampai 2 persen
dari tumor ini, tetapi mereka masih merupakan kanker ovarium yang paling umum
selama kehamilan. Perkembangan lainnya tumor sel benih adalah jarang (Shimizu),
2003
Pengobatan bedah awal,
termasuk pementasan bedah adalah sama seperti untuk wanita hamil (Horbelt,
1994, Zhao, 2006). Untungnya, pasien sangat sedikit penyakit lanjut yang
memerlukan pembedahan radikal untuk debulking. Keputusan untuk mengelola
kemoterapi selama kehamilan adalah kontroversial. Tumor ganas sel germinal
ovarium memiliki kecenderungan untuk tumbuh dengan cepat, dan menunda
pengobatan sampai sesudah melahirkan berpotensi berbahaya. Pengobatan dengan
BEP tampaknya aman selama kehamilan, namun beberapa laporan berspekulasi bahwa
komplikasi janin yang mungkin (Elit, 1999; HORBELT, 1994). Untuk alasan ini,
beberapa pendukung untuk menunda pengobatan sampai periode postpartum (Shimizu,
2003). Sayangnya, tidak ada hasil
penelitian besar untuk menyelesaikan dilema ini. Di lembaga kami, kami menunda
persalinan sampai setelah pemberian BEP untuk dysgerminoma sepenuhnya resected.
tumor Nondysgerminomatous (terutama tumor yolk sac dan teratoma belum matang)
dan penyakit tidak lengkap resected, bagaimanapun, membenarkan pertimbangan
yang kuat dari kemoterapi selama kehamilan.
Tumor Ovarium
Sex Cord-stroma
Tumor ovarium cord-stroma (SCST)
adalah kelompok heterogen tumor langka yang berasal dari matriks ovarium. Sel
dalam matriks ini memiliki potensi untuk produksi hormon, dan hampir 90% dari
tumor ovarium yang memproduksi hormon SCST. Akibatnya, orang dengan tumor ini
biasanya hadir dengan tanda-tanda dan gejala kelebihan estrogen atau androgen.
Reseksi bedah adalah
pengobatan primer, dan SCSTs umumnya terbatas pada satu ovarium pada saat
diagnosis. Selain itu, sebagian besar memiliki
pola pertumbuhan lambat dan potensi ganas rendah. Untuk alasan ini, beberapa
pasien yang memerlukan kemoterapi berbasis platinum. Walaupun penyakit berulang
sering merespon buruk terhadap pengobatan, pasien dapat hidup selama
bertahun-tahun karena pertumbuhan tumor khas lambat.
Secara keseluruhan prognosis SCSTs
ovarium yang sangat baik-terutama untuk penyakit tahap awal pada diagnosis dan
pembedahan kuratif. Kelangkaan tumor ini,
bagaimanapun, membatasi pemahaman alami pengobatan mereka, sejarah dan
prognosis
Epidemiologi
SCSTs berkontribusi signifikan
kurang dari 5 persen dari keganasan ovarium dan merupakan subtipe yang paling
umum kanker ovarium primer. Tingkat kejadian menurut umur jauh lebih rendah
(0,20 per 100.000 perempuan) daripada untuk karsinoma epitelial ovarium (15,48)
dan setengah dari tumor ganas sel benih (0,41). Tumor ini dua kali lebih
mungkin untuk berkembangkan pada wanita hitam tanpa alasan yang jelas (Quirk,
2005).
Tidak seperti kanker ovarium
epitelial atau tumor ganas sel benih, SCST ovarium biasanya mempengaruhi
perempuan dari segala usia. kisaran ini berisi distribusi bimodal unik yang
mencerminkan heterogenitas yang melekat tumor. Misalnya, tumor sel granulosa
juvenile, Sertoli-Leydig sel tumor dan tumor stroma sclerosing kebanyakan
ditemukan pada wanita dan anak perempuan prepubertal dalam tiga dekade pertama
kehidupan (Schneider, 2005). tumor sel granulosa Dewasa umumnya berkembang pada
wanita yang lebih tua, dengan insiden puncak antara 50 dan 55 tahun (Miller,
1997).
Etiologi dari SCST tidak
diketahui, dan tidak ada faktor risiko terbukti. Namun, beberapa laporan dalam
beberapa dekade terakhir telah menunjukkan hubungan dengan tumor ini dan
penggunaan kontrasepsi oral atau kombinasi obat untuk merangsang ovulasi
(Willemsen, 1993; Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, 1987 ).
Pengamatan ini telah mendorong kekhawatiran bahwa paparan dari gonad ke tingkat
tinggi gonadotropin dengan transformasi ganas. Baru-baru ini, namun ini telah
ditentang oleh para peneliti yang telah menunjukkan penurunan 40% pada kejadian
SCST pada tahun 1960 walaupun ada peningkatan tajam dalam konsumsi obat-obatan
(Unkila-Kallio, 1998).
Tidak ada predisposisi
keturunan yang dikenal dengan perkembangan tumor ini dan kasus keluarga jarang
terjadi. Namun, SCST ovarium berkembang dalam kaitannya dengan beberapa
kelainan bawaan didefinisikan dalam frekuensi yang melebihi kebetulan belaka.
Asosiasi gangguan termasuk penyakit Ollier itu, ditandai dengan sindrom jinak
tapi menodai cartiliaginous, dan Peutz-Jeghers multiple, ditandai dengan polip
hamartomatous usus (Stevens, 2005).
Diagnosa
Tanda
dan Gejala
Pseudopubertas isosexual
tampak pada 80 persen gadis prepubescent akhirnya didiagnosis dengan SCST dari
ovarium (Kalf, 2005). Remaja sering melaporkan amenore sekunder. Akibatnya,
orang-orang muda dengan gejala endocrinologic cenderung didiagnosis pada tahap
awal. Distensi dan nyeri perut adalah keluhan umum lainnya dalam kelompok usia
ini (Schneider, 2003a).
Pada wanita dewasa,
menometrorrhagia dan pendarahan pascamenopause adalah gejala yang paling umum.
Selain itu, hirsutisme ringan yang cepat berkembang menjadi virilisasi harus
evaluasi jujur untuk menyingkirkan tumor ini. presentasi Classic adalah wanita
postmenopause berkembang pesat dengan stigmata kelebihan androgen dan dengan
massa adnexal kompleks.Nyeri perut dan
massa dimanifestasikan oleh pasien sendiri tanda-tanda dan gejala (Chan, 2005;
lain pengembang Miller, 1997).
Pemeriksaan
fisik
SCSTs ukuran
bervariasi, tetapi kebanyakan wanita memiliki massa perut atau panggul teraba
pada pemeriksaan-tanpa memandang usia mereka. Sebuah gelombang cairan dan
temuan fisik lainnya yang memberi kesan adanya penyakit lanjut, bagaimanapun,
adalah jarang terjadi.
Pengujian
Laboratorium
Tingginya kadar testosteron
beredar atau androstendione atau keduanya sangat sugestif dari SCST dari
ovarium pada wanita dengan tanda dan gejala virilisasi. hiperandrogenisme
klinis adalah lebih mungkin mengalami sindrom ovarium polikistik atau
idiopatik, tetapi serum kadar testosteron lebih dari 200 g/dL atau
dehydroepiandrosterone sulfat (SDHEA) tingkat lebih besar dari 8000 g/L sangat
harus menyarankan kemungkinan tumor mensekresi androgen (lihat Bab 17,. sulfat
dehydroepiandrosterone) (Carmina, 2006). Dalam kebanyakan kasus, tumor marker
penelitian tidak diperoleh sebelum operasi karena diagnosis SCST ovarium sering
tidak diduga. Ketika diagnosis dikonfirmasi,
penanda tumor yang sesuai dapat ditentukan selama atau setelah operasi (Tabel
36-4).
|
||||||||
|
Penampilan
makros massa SCST multikistik mulai dari besar ke massa padat kecil efektif didiagnosis
dengan radiologi blok-spesifik. Tumor sel granulosa sering menunjukkan secara
sonografi fitur semipadat tetapi tidak andal melihat tumor epitel (Sharony,
2001). Selain itu, endometrium akan menebal
dari peningkatan produksi tumor estrogen. Walaupun CT scan atau MR imaging
telah digunakan untuk menjelaskan sonogram indeterminant, tidak ada penelitian
radiologis definitif untuk mendiagnosa tumor ini (Gambar 36-4) (Jung, 2005).
Gambar 36-4
Gambar computed tomographic (CT) scan
dari sel granulosa (From Jung, 2005, dengan ijin
Prosedur
Diagnostik
Pasien dengan massa ovarium
mencurigakan untuk keganasan berdasarkan temuan klinis dan sonografi memerlukan
reseksi bedah definitif untuk diagnosis jaringan, pementasan, dan pengobatan.
Sonographically atau biopsi percutaneous CT-dipandu tidak memiliki peran.
Selain itu, laparoskopi diagnostik atau laparotomi dengan penilaian visual
massa adnexal saja tidak cukup. Oleh karena itu, eksisi dan evaluasi patologis
diperlukan. Setelah penghapusan, ovarium biasanya dapat dibedakan SCSTs
histologi tumor sel benih, kanker ovarium epitelial, atau neoplasma sel spindle
oleh immunostaining untuk inhibin (Cathro, 2005; Schneider, 2005).
Peran Umum
Sebelum operasi, pasien dengan
SCST ovarium berpotensi ganas harus dirujuk ke oncologist ginekologi untuk
evaluasi. SCSTs ovarium paling, bagaimanapun, adalah didiagnosis dengan
generalis dalam kebidanan dan ginekologi setelah reseksi massa yang tampaknya
jinak tapi kompleks pada wanita dengan tingkat CA125 biasanya normal, jika
diketahui terlebih dahulu. Seringkali operasi awal dilakukan di sebuah rumah
sakit berbasis masyarakat tanpa pementasan memadai. Dalam konfigurasi ini,
referensi di atas, temuan histologis harus ditinjau ulang dan dikonfirmasi oleh
seorang ahli patologi yang berpengalaman. Anda dapat menentukan rujukan berikut
ke onkologi ginekologi, bedah laparotomi atau tes laparoskopi.
Patologi
SCSTs timbul dari chorda seks ovarium
dan sel-sel mesenchymal dari gonad embrio (lihat Bab 18 Diferensiasi Gonad.).
Granulosa dan sel Sertoli berkembang dari korda seks dan dengan demikian dari
epitel selom. Sebaliknya, sel teka, sel-sel Leydig, dan fibroblas berasal dari
mesenkim (masa depan stroma). Ini stroma gonad primitif bipotentiality seksual.
Oleh karena itu, jenis tumor mengembangkan sel dapat terdiri dari laki-laki diarahkan
(Sertoli atau sel Leydig) atau wanita-diarahkan jenis sel (granulosa atau teka
sel). Meskipun kategori yang berbeda SCSTs telah didefinisikan, tumor campuran
relatif umum (Tabel 36-5). Misalnya, tumor sel granulosa ovarium mungkin telah
dicampur komponen Sertoli. Demikian pula, tumor yang dominan Sertoli atau sel
Sertoli-Leydig dapat memuat unsur granulosa kecil. Campuran tumor ini diyakini
berasal dari garis keturunan yang sama dengan variabel diferensiasi dan bukan
merupakan dua entitas yang terpisah bersama (McKenna, 2005;)
|
||||||||||||||||||
Tingkat Histologi
Tumor sel granulosa ovarium
secara universal dianggap memiliki potensi ganas, tapi subtipe SCST sebagian
besar lainnya tidak memiliki kriteria yang pasti untuk mendefinisikan dengan
jelas jinak dan ganas. Upaya untuk kelas tumor ini menggunakan karakteristik
nuklir atau jumlah aktivitas mitosis telah menghasilkan hasil yang tidak
konsisten (Chen, 2003).
Pola
Pertumbuhan dan Penyebaran
Secara umum, sejarah alam SCST
sangat berbeda dari yang karsinoma epitelial ovarium. Sebagai contoh, sebagian
besar tumor ini memiliki potensi ganas rendah. Mereka biasanya unilateral tetap
lokal, mempertahankan fungsi mensekresi hormon dan jarang kambuh. Rekuren
cenderung terlambat dan biasanya berkembang pada perut atau panggul. Bone
metastasis sangat jarang (Dubuc-halus,), 2001.
Tumor Sel
Granulosa
70% dari SCSTs ovarium adalah
tumor sel granulosa. Tumor ini terdiri dari sel-sel diyakini berasal dari sel
germinal sekitarnya dalam folikel ovarium. Ada
Temuan Klinis
Kebanyakan wanita dengan tumor
sel granulosa dewasa yang didiagnosis setelah usia 30, dengan usia rata-rata
untuk 52 tahun. Menometrorrhagia dan perdarahan postmenopause adalah
tanda-tanda umum dan mencerminkan eksposur yang berkepanjangan dari endometrium
dengan estrogen (Miller, 1997). Terkait dengan ini kelebihan estrogen, patologi
hidup berdampingan seperti hiperplasia endometrium atau adenokarsinoma, telah
ditemukan pada seperempat pasien dengan tumor sel granulosa dewasa. Demikian
pula, pembesaran payudara dan kelembutan pengaduan yang berkaitan dengan umum,
dan amenore sekunder telah dilaporkan (Kurihara, 2004). Atau, gejala dapat
diturunkan dari massa ovarium bukan hormon yang dihasilkan. Sebuah tumor
membesar berpotensi berdarah dan dapat menyebabkan sakit perut dan distensi.
nyeri akut panggul mungkin menyarankan torsi adnexal, atau tumor pecah dengan
hemoperitoneum dapat meniru kehamilan ektopik.
Selama operasi, jika tumor
granulosa dewasa adalah dikonfirmasi, penanda tumor dapat diminta. Di antara
mereka, inhibin A, inhibin B, serum estradiol dan lebih berharga. Inhibin telah
dibuktikan akan tinggi selama berbulan-bulan sebelum deteksi klinis penyakit
dan karena itu dianggap lebih dapat diandalkan untuk pemantauan pasca operasi
(Boggess 1997; Lappohn, 1989). Nilai diagnostik penanda ini, bagaimanapun,
kadang-kadang dapat terhambat oleh jangkauan fisiologis normal (Schneider,
2005). Estradiol telah membatasi penggunaan surveilans, terutama pada wanita
muda yang ingin melestarikan kesuburan dan ovarium tertinggal.
Tumor sel granular kasar orang
dewasa yang besar, multicystic dan sering melebihi 10 sampai 15 cm dengan
diameter (Gbr. 36-5). Permukaan sering pembengkakan dan sangat patuh terhadap
organ panggul lainnya. Untuk alasan ini, pembedahan yang lebih ekstensif
biasanya hanya diperlukan untuk kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel
germinal. Selama eksisi, pecah intraoperatif dan perdarahan tidak disengaja
dari tumor itu sendiri juga umum.
Gambar 36-5
Tumor sel granulosa dewasa (Courtesy
of Dr. Raheela Ashfaq.)
Interior tumor biasanya
memiliki penampilan yang solid dan kistik dengan daerah perdarahan variabel.
Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel-sel granulosa terutama dengan inti
pucat, berlekuk, "biji kopi". Karakteristik mikroskopis adalah daya
tarik tubuh Exner - susunan roset sel sekitar ruang cairan eosinofilik (Gbr. 36-6).
Gambar 36-6
Tumor
sel granulosa dewasa. Call-Exner bodies dikenali dengan gambaran
rosette (Courtesy of Dr. Raheela Ashfaq.)
Prognosa
Tumor sel granulosa orang
dewasa adalah tumor ganas grade rendah biasanya menunjukkan pertumbuhan yang
lamban. Delapan puluh lima persen adalah sepihak dan 80 sampai 90 persen adalah
tahap I pada diagnosis (Tabel 36-6). Kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien
dengan penyakit stadium I adalah 85 sampai 95% (Lauszus, 2001; Malmstrom, 1994;
Miller, 1997). Namun, 15-25% dari tahap I tumor yang pada akhirnya akan kambuh.
Sementara itu untuk kambuh adalah 6 tahun tetapi mungkin beberapa dekade
(Timur, 2005). Untungnya, tumor ini biasanya berlangsung lambat malas
sesudahnya, dan kelangsungan hidup rata-rata setelah kambuh lain 6 tahun.
Advanced tumor panggung dan penyakit sisa merupakan faktor prognostik yang
buruk (Al-Badawi, 2002; Sehoul, 2004). tumor panggung mereka memiliki ketahanan
hidup 5 tahun 30 sampai 50 per 100 (Malmstrom, 1994, Miller 1997, Piura, 1994).
atypia Seluler dan menghitung mitotik dapat membantu menentukan prognosis,
tetapi sulit untuk mengukur secara direproduksi (Miller, 2001).
|
|||||||||||||||||||||
untuk lebih lengkapnya dalam format pdf bisa di download
Lucky Club Casino site in India | Review & Bonus - LuckyClub
ReplyDeleteLucky Club Casino is an indian casino site that is luckyclub owned by the same owner of Casino.net. They use all their slot machines and table games from Rating: 3 · Review by LuckyClub